育儿知识大全：新生儿苯丙酮尿症治疗原则及方法

1、新生儿苯丙酮尿治疗标准

育儿知识大全：PKU是第一种可根据饮食操纵治疗的遗传代谢病。育儿知识百科全书：天然食材中都含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将造成缺乏营养。因而得用低苯丙氨酸饮食治疗，治疗标准以下：

(1)初期治疗：一旦诊断应先治疗刚开始治疗的年纪越小愈后就越好，智能化生长发育可贴近平常人。

(2)操纵苯丙氨酸摄取：苯丙氨酸是一种必须氨基酸，为生长发育和身体新陈代谢所必不可少。PKU病人的智能化阻碍是因为身体过多的Phe及双回路供电新陈代谢物质的神经系统毒副作用功效而造成，要避免颅脑损伤只能降低从食材中摄入苯丙氨酸，一般应维持血苯丙氨酸浓度在120-360μmol/L较为理想。

(3)调研个人菜谱：因为每一患者对苯丙氨酸的耐受性量不一样，故在饮食治疗中仍应依据患者详细情况调节菜谱，低苯丙氨酸奶方治疗最少不断到12岁左右。

(4)准备怀孕女性病人：成年人女性病人在准备怀孕应从头开始饮食操纵直至孕妇分娩，以防高苯丙氨酸尿症危害胎宝宝。

(5)高风险家中产前检查。

2、育儿知识大全之新生儿苯丙酮尿治疗方式

育儿知识大全：新生儿一经确诊应终止给与纯天然饮食。对哺乳期间新生儿在诊断后虽应中止纯母乳喂养但切忌断奶后，便于在操纵血苯丙氨酸浓度后能立即加上。

新生儿需给与低苯丙氨酸奶方治疗使用量，按1公斤休重必须的蛋白测算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天上下降到600μmol/L下列，待血浓度降到理想化浓度时，可慢慢小量加上纯天然饮食，优选奶水。