瑞氏综合征表现有哪些
2018-10-25 10:17:15 责任编辑:Ava 10人 605人
瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。那么瑞氏综合征表现有哪些?瑞氏综合征怎么治疗?跟梦悠情感小编一起了解一下吧。
一、瑞氏综合征表现有哪些
瑞氏综合症(reye syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。
本病起病迅速,其主要临床表现为:
1、在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。
2、脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。
3、肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。
4、多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。
二、瑞氏综合征怎么治疗
1、纠正代谢紊乱
1.1、低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~15%葡萄糖,每日约1200~1600ml/m2。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。
1.2、降血氨可用腹腔透析,新鲜血液交换输血;精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨;瓜氨酸可使氨转变为尿素。
1.3、维持电解质及酸碱平衡,注意防止低钙血症。
1.4、用维生素K治疗低凝血酶原。
2、控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压
2.1、降颅内压用渗透利尿剂,甘露醇静注,每次约1.0g/kg,开始每4~6小时一次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在 315~320mOsm/L。
2.2、监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在2.67kPa(20mmHg)以下。
2.3、监测血气,保持呼吸道通畅,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。
2.4、维持正常血压,以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量,但应适当,以免出现低血容量性低血压。
2.5、其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗,可降低PaCO2,使脑血管收缩,脑容积减小。有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压,同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。苯巴比妥的血中浓度应在25~40μg/ml。
3、加强护理、控制惊厥 注意保持气道通畅,保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。有惊厥者用止惊剂。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。
三、瑞氏综合征应该如何预防
预防瑞氏综合症应注意保护肝功能和加强支持疗法。
1、起居定常:肝病患者的生活应顺从人体生物钟的节拍,吃饭、睡眠、学习、休息、适量工作和活动,都要有一定规律,按部就班,养成习惯。生活有序,在大脑皮层就会形成相应的条件反射,以保证内脏器官有条不紊地工作,促进肝脏功能复常。
2、睡眠充足:肝炎恢复期和慢性肝病患者每晚昨8小时,中午保证午休1小时就可以了。久卧会造成新陈代谢下降,营养障碍,气血不畅,筋脉不舒。所谓“久卧伤气”很有道理。睡眠姿势除饭后外一般以右侧卧为佳,使心脏不受压迫,促进胃肠蠕动排空,加外全身肌肉放松,可使睡眠安稳、舒适、自然。睡眠时还应注意不要用手置胸前压迫心前区,造成梦呓。那种张口呼吸、蒙头大睡的方式显然亦不符合睡眠卫生。睡眠前切勿饮浓茶、咖啡或刺激性饮料。晚饭宜清淡,切勿过饱过咸。入睡前用热水泡脚,做几节保健按摩或气功,都可诱导入睡,保证睡眠质量。
3、情绪乐观:中医认为,七情不可为过,过激会损伤脏器,有“怒伤肝,喜伤心、忧伤肺,恐伤肾”之说。肝病患者应该有“既来之,则安之”的稳定情绪。如对肝病缺乏斗争的信心,过分忧郁,感情脆弱,喜怒无常,情绪波动,都会使中枢神经系统的功能紊乱,造成其它器官机能调节的障碍,直接或间接影响肝脏功能的康复。慢性肝病患者,如果性格顽强,心角开阔,情绪饱满,就会减轻病痛,促进免疫机制的增强,将有利于治疗和病体恢复。乐观情绪是机体内环境稳定的基础;保持内环境稳定是肝病患者自身精神治疗的要旨。
